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Distrofia de Fuch

La córnea tiene tres capas fundamentales, la externa o epitelio, la capa del medio llamada estroma y una capa delicada, compuesta por una sola línea celular, llamada endotelio. El endotelio actúa como una barrera para prevenir la acumulación de líquido dentro de la córnea, y así evita que se edematicen las otras capas de la córnea. Las células del endotelio bombean activamente el agua desde la córnea hacia la cámara anterior (espacio entre la cornea y el iris que está ocupado por un líquido llamado humor acuoso).

Si el endotelio no funciona normalmente, el líquido se mueve hacia la córnea causando edema. El edema produce opacidad de la córnea y visión borrosa. Eventualmente, la capa externa de la córnea, el epitelio, también puede acumular agua, resultando en dolor y severo impedimento visual. El edema del epitelio reduce la visión ya que cambia la curvatura de la córnea. Causa una “neblina” en la visión. También puede formar pequeñas ampollas o bullas en la superficie ocular. Cuando estas ampollas se rompen, pueden producir dolor extremo.

Las células endoteliales se pueden contar con métodos especiales (estudio llamado Recuento Endotelial). La mayoría de las personas nacen con aproximadamente 4.000 células por milímetro cuadrado de superficie endotelial. Estas células no se multiplican y no pueden reproducirse o reemplazarse. Con la edad, gradualmente se pierden células endoteliales. También pueden perderse por traumatismo ocular, cirugía intraocular o inflamación intraocular (uveitis)

Edad                      Densidad de células endoteliales por mm cuadrado
Niños                     3000-4000
Adolescentes       3000
Adultos                  2500-3000
Mayores                 1500-2500

 

Una vez perdidas, las células endoteliales no se recuperan. Las células remanentes se distribuyen para cubrir los espacios vacíos, tratando de bombear agua de un área más grande. El sistema de “bomba extractora” se torna menos eficiente, causando la opacidad corneal, inflamación y eventualmente reducción de la visión. Afortunadamente, la mayoría de las personas tienen suficientes células endoteliales durante toda su vida, para prevenir el edema de la córnea. Si las células son saludables y funcionalmente correctas, unas 600 a 800 células por milímetro cuadrado, pueden ser suficientes para mantener la córnea clara. Si las células están afectadas o enfermas, con menos de 1000 células por mm cuadrado ya puede  haber edema e inflamación.

Distrofia de Fuch

La distrofia de Fuch, es una enfermedad hereditaria que afecta la delicada capa celular interna de la córnea, el endotelio. Las personas con distrofia de Fuch, tiene células endoteliales que:

1.    No funcionan eficientemente como las normales
2.    Envejecen o se deterioran y mueren mas rápidamente que las células normales

La distrofia de Fuch afecta ambos ojos y es levemente más común en mujeres que en hombres. En promedio, si una persona está afectada, la mitad de los miembros de su familia puede portar o padecer la enfermedad. La causa exacta de la distrofia de Fuch no se conoce. Pueden influenciar factores tanto hereditarios, hormonales como inflamatorios.


Síntomas y signos

En estadios tempranos, las personas con distrofia de Fuch pueden despertar con visión borrosa que aclara gradualmente a lo largo del día. Esto sucede porque, durante el día, el agua se evapora constantemente de la superficie del ojo y es reemplazada por agua extraída de los componentes internos del ojo. Durante la noche, al dormir cerramos los ojos, el agua no puede evaporarse de la superficie del ojo y se acumula en la córnea, causando leve edema que torna la visión borrosa. Cuando los ojos permanecen abiertos durante el día, la evaporación reduce el contenido de agua y el grosor de la córnea, permitiendo que la visión aclare. En estadíos posteriores, al empeorar la distrofia, la evaporación no es suficiente para remover el agua acumulada en la córnea, y el edema y visión borrosa, permanecen durante todo el día.


Síntomas típicos de los pacientes con distrofia de Fuch:
•    Visión brumosa habitualmente mas pronunciada por la mañana
•    Fluctuaciones en la visión
•    Resplandor y visión de halos al mirar hacia las luces
•    Sensibilidad a la luz
•    Sensación de aspereza o arenilla en los ojos
•    Episodios de dolor agudo, a veces incapacitante

Detección y diagnóstico

Aunque los oftalmólogos puedan habitualmente ver signos de la enfermedad de Fuch en personas de 30 o 40 años, la distrofia raramente afecta la visión, hasta que las personas llegan a los 50 ó 60 años. La distrofia de Fuch se detecta examinando la córnea con la lámpara de hendidura, que permite ver las células endoteliales aumentadas miles de veces. La salud del endotelio, se evalúa y monitorea con paquimetría (que mide el grosor de la córnea) y microscopía especular (que toma una fotografía para poder contar las células). A medida que la distrofia avanza, la opacidad de la córnea puede hacer imposible el recuento de las células.

Tratamiento

La distrofia de Fuch no se puede curar. No hay forma de tratar a las células endoteliales para que mejoren su funcionamiento o sean más numerosas. Sin embargo, la visión borrosa resultante de la inflamación corneal se puede controlar con medicación. Se recetan soluciones salinas de cloruro de sodio (al 2% o 5%) para extraer el fluido de la córnea y reducir el edema. En casos específicos pueden recetarse gotas con corticoides.

Otra técnica simple de extraer el líquido acumulado en la córnea, es sostener un secador de cabello a una distancia como el largo de una brazo, soplando aire hacia la cara con los ojos abiertos. Este flujo de aire cálido, aumenta la evaporación, disminuyendo temporariamente el edema y puede mejorar la visión. Esta técnica, aunque muy efectiva en estadios tempranos, puede no ser efectiva en casos severos y estadios avanzados.

El transplante de córnea se considera una opción, cuando la visión se deteriora hasta el punto en que interfiere con las actividades diarias, e impide que una persona viva con normalidad. Esta cirugía reemplaza toda la córnea, incluyendo el endotelio, con capas celulares sanas. La córnea opaca es reemplazada por tejido corneal transparente. Una nueva técnica quirúrgica que se esta desarrollando actualmente, y que utilizamos en algunos casos, es el transplante de la capa más profunda de la córnea o sea del endotelio, así se preservan las demás capas sanas de la córnea.

Distrofia de Fuch en pacientes con cataratas

Con la edad, el cristalino, la lente interna del ojo, se vuelve opaca, desarrollando una catarata. La cirugía de catarata es muy común y muy exitosa. Cualquier cirugía en el ojo, causa algún daño en la delicada capa endotelial de la córnea, causando una reducción en el número de células. Si el numero de células endoteliales es insuficiente luego de la cirugía de cataratas, se producirá edema de la córnea y reducción de la visión. Quizá se requiera el trasplante de córnea para recuperar la visión. Cuando los pacientes con distrofia de Fuch desarrollan cataratas, es importante evaluar cuidadosamente el estado del endotelio para decidir si la córnea seguirá funcionando bien o no luego de la cirugía. En algunos casos se puede recomendar realizar la cirugía de catarata junto con un transplante de córnea. La cirugía combinada pude lograr lo que se haría en dos cirugías por separado, requiriendo un post operatorio mas prolongado.